דיספוניה ספסמודית - צרידות עוויתית

Spasmodic dysphonia

מהי דיספוניה ספסמודית? 

דיספוניה ספסמודית, או בעברית "צרידות עוויתית" היא הפרעה נוירולוגית נדירה ממשפחת הדיסטוניה (dystonia) שמשפיעה על שרירי הגרון וגורמת להם להתכווץ באופן פתאומי ובלתי רצוני (עוויתות שריר), ובכך להפריע להיווצרות הקול. המחלה מופיעה בדרך כלל בעשור הרביעי עד הששי לחיים. דיספוניה ספסמודית עלולה להופיע יחד עם דיסטוניות של איברים נוספים כגון העפעפיים, הלסתות, הלשון, הצוואר והגפיים או רעד של מיתרי הקול

הצרידות המאפיינת דיספוניה ספסמודית היא צרידות עם "שבירה" של הקול והפקה של קול מאומץ או נשיפתי (תלוי בקבוצת השרירים המעורבת בהפרעה). 

דיספוניה ספסמודית היא הפרעה כרונית חשוכת מרפא. המחלה עלולה להתפתח בפתאומיות או בהדרגה. 

הסיבה להופעת המחלה אינה ידועה, אך עוויתות השריר מיוחסות להפרעה בתפקוד של אזור במוח הקרוי "גרעיני הבסיס" או באנגלית basal gangila. אזור זה במוח אחראי על תיאום תנועות שרירי הגוף כולו. גם אזורים אחרים במוח, כגון אזורים בקליפת המוח (קורטקס) ככל הנראה משתתפים בהתפתחות המחלה. ישנם מקרים נדירים בהם דיסטוניות הן תורשתיות. הגן האחראי לדיספוניה ספסמודית טרם התגלה. 

אלו סוגים של דיספוניה ספסמודית קיימים? 

מחלקים את הדיספוניה הספסמודית לסוגים לפי קבוצות השרירים הגרוניים המעורבים במחלה: 

דיספוניה ספסמודית מהסוג האדוקטורי -

מערבת את השרירים שתפקידם לקרב את מיתרי הקול זה לזה (פעולה שנקראת אדוקציה, adduction). עוויתות אלה גורמות למיתרי הקול להכות אחד בשני וליצור קול מאוד מאומץ וחנוק.

דיספוניה ספסמודית מהסוג האבדוקטורי - 

מערבת את השרירים שתפקידם להרחיק את מיתרי הקול זה מזה (פעולה שנקראת אבדוקציה, abduction). עוויתות אלה מונעות ממיתרי הקול לבוא במגע על מנת להפיק קול, וגורמות לקול להישמע חלש ונשיפתי. 

דיספוניה ספסמודית מהסוג המעורב - 

מערבת את שתי קבוצות השרירים (אבדוקטורים ואדוקטורים). סוג זה נדיר ביותר. הצרידות במקרים אלו תשתנה בהתאם לקבוצת השרירים שבה העוויתות דומיננטיות יותר. 

באופן מפתיע, דווקא בזמן צחוק, בכי או לחישה - בכל סוגי הדיספוניה הספסמודית, העוויתות נוטות להפסיק. 

כיצד מאבחנים דיספוניה ספסמודית? 

האבחנה של דיספוניה ספסמודית עלולה להיות מתעתעת ומורכבת מכיון שהצרידות יכולה להידמות לבעיות קול אחרות. 

לרוב משתתפים באבחנה ובטיפול לרינגולוג/ית, קלינאי/ת תקשורת ונוירולוג

ישנם עיצורים והברות מסוימות שעשויות לסייע באבחנה ולהבליט את עוויתות השרירים בגרון. בדרך כלל האבחנה של דיספוניה ספסמודית מתבצעת באמצעות לרינגוסקופיה גמישה במהלכה המטופל/ת מתבקש/ת להקריא סדרה של משפטים ו/או מילים שמבליטות את העוויתות. 

תפקיד הנוירולוג/ית הוא להשלים בדיקה נוירולוגית מלאה ולשלול דיסטוניות נוספות באברי גוף אחרים. 

 וידאו - איך נשמעים מטופלים עם דיספוניה ספסמודית? 

כיצד מטפלים בדיספוניה ספסמודית? 

גם לריפוי בדיבור יש תפקיד בטיפול בדיספוניה ספסמודית. במקרים קלים של המחלה ניתן להיעזר בטכניקות התנהגותיות נרכשות על מנת להפחית את העוויתות. 

הזרקות בוטולינום לא עוזרות באותה מידה לכל המטופלים ולכל סוגי הדיספוניה הספסמודית. במקרים כאלה, ניתן לשקול מכשירי הגברה לקול או מכשירים אלקטרוניים המייצרים קול מלאכותי. ניתן גם לשקול ביצוע ניתוחים לשיפור איכות הקול, אך אלו מבוצעים  לעתים נדירות. 

טרם נמצאה דרך לרפא ולהעלים דיספוניה ספסמודית. עם זאת, ישנם טיפולים שיכולים לסייע בהפחתת תסמיני המחלה, ובעיקר לשפר את איכות הקול.

הטיפול הנפוץ ביותר לדיספוניה ספסמודית הוא הזרקות של בוטולינום טוקסין, המוכר בשמו המסחרי "בוטוקס". מדובר ברעלן החזק ביותר המוכר לאדם. הבוטולינום מופק על ידי חיידק הקלוסטרידיום בוטולינום, והרעלן מסוגל לשתק שרירים על ידי חסימת אותות חשמליים המגיעים מהעצבים אל השרירים. 

הבוטולינום מוזרק לקבוצת השרירים המעורבת בדיספוניה הספסמודית על מנת להפסיק את העוויתות שלהם. כמות הבוטולינום המוזרקת היא נמוכה מאוד. הרעלן המוזרק פעיל למשך כ-3 חודשים בממוצע, ולמעשה יש צורך בהזרקה חוזרת בין 3-4 פעמים בשנה למשך כל החיים על מנת לתחזק את איכות הקול.